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目的:了解结核所致乳糜腹水的临床表现、诊断、治疗及预后。方法:对1例结核性乳糜腹水患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及预后进行分析,并回顾1998-2018年国内外关于此病的文献报道,筛选并总结分析结核性乳糜腹水患者的临床资料。结果:该例患者曾有肺结核及腹腔结核病史,抗结核疗程未足自行停药。此次以腹胀、腹围增大为主要表现,腹腔穿刺见大量乳糜腹水,结合患者病史,PET-CT排除恶性病变后再次予以诊断性抗结核治疗,治疗后病情好转,最终考虑结核所致乳糜腹水。结合文献和该院病例,共19例患者,年龄19d~74岁,以腹胀、发热、腹痛为主要表现,11例为临床诊断,8例通过病理学及细菌学确诊;最终诊断为血行播散性结核10例(1例为先天性结核),腹腔结核9例。经治疗后痊愈6例,好转11例,1例死于抗结核药物所致肝衰竭。结论:乳糜腹水病因繁多,预后与病因相关,尽早明确原发病是临床治疗的关键,应综合考虑患者营养状况、原发病病情并予以规范化综合治疗;结核所致乳糜腹水患者通过抗结核等综合治疗多数预后良好。